Xeroderma pigmentosum

Xeroderma pigmentosum (so genannte Lichtschrumpfhaut) ist eine Hautkrankheit, die auf einem genetischen Defekt beruht. Dies ist eine sehr seltene Krankheit. Laut Schätzungen ist circa ein Mensch pro eine Million davon betroffen; in den USA leben ungefähr 250 dokumentierte Fälle, die meisten davon sind Kinder.

Weil es aus medizinischer Sicht das beste wäre, wenn die Patienten im Dunkeln lebten, und weil sie oft früh sterben, nennt man die Betroffenen auch "Mondscheinkinder".

Symptome und Beschwerden

Treffen UV-Strahlen auf die Haut des Patienten, bilden sich zuerst warzenähnliche Gebilde, die sich später zu Melanomen entwickeln. Besonders Gesicht, Augen und Arme sind davon betroffen. Das Hautkrebsrisiko der Betroffenen liegt über 1000-mal höher als bei gesunden Menschen. Wird die Krankheit nicht rechtzeitig erkannt, führt sie rasch zu Hautkrebs und zum Tod. Manche Patienten werden blind, andere bleiben geistig zurück oder leiden an psychischen Störungen.

Ursachen

Aufgrund eines genetischen, rezessiv vererbten Defekts kann sich die Haut nach Schäden durch Sonneneinstrahlung nicht regenerieren. Dadurch entstehen Melanome.

Komplikationen

Wenn die Krankheit nicht rechtzeitig erkannt wird, bildet sich Hautkrebs. Dies kann innerhalb weniger Jahre zum Tode führen. Die Patienten müssen jegliche UV Strahlung meiden, dies führt zu einer Verschiebung des Tag-Nacht-Rhythmus und kann zu sozialer Isolation führen.

Behandlung

Die Patienten müssen konsequent von jeglicher UV Strahlung abgeschirmt werden, zum Beispiel durch lange Kleidung, getönte Fensterscheiben oder UV-abweisende Plastikfolie an den Fenstern. Für die Betroffenen gibt es zum Beispiel Ganzkörper-Sonnenschutzanzüge der NASA. Hautärzte erproben das Akne-Medikament Accutane und Cremes aus bakteriellem Eiweiß. Mit Hilfe der Gentherapie können Patienten in Zukunft vielleicht geheilt werden.

Siehe auch

Hautkrankheit, Hautkrebs, Melanom, Liste der Krankheiten

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