Retinitis Pigmentosa

Die Bezeichnung Retinitis Pigmentosa (RP) beschreibt eine durch Vererbung oder spontane Mutation entstehende Netzhautdegeneration, bei der die Photorezeptoren zerstört werden. Über 30 Gene wurden inzwischen identifiziert, deren Defekt RP auslösen kann. Der Name Retinitis Pigmentosa wurde von dem Holländer Franz Cornelis Donders im Jahr 1855 geprägt. Da es sich bei RP nicht primär um eine Entzündung handelt, wurde die Krankheit neuerdings in Retinopathia Pigmentosa umbenannt. Die ursprüngliche Benennung Retinitis Pigmentosa wird allerdings immer noch synonym und sogar häufiger verwendet als die neue Bezeichnung. Das Absterben der Photorezeptoren, primär der Stäbchen, vollzieht sich in der Regel von der Peripherie zur Makula hin. Bei RP kommt es im Verlauf typischerweise erst zu Nachtblindheit und dann zu einer langsamen Einschränkung des Gesichtsfeldes bis hin zu einem sich immer mehr verengenden „Tunnelblick”, was in einem späteren Stadium in der Regel zur Erblindung führt.

RP hat folgende Merkmale:

• Nachtblindheit
• schlechte Anpassung der Augen auf ändernde Lichtbedingungen (Blendeeffekt)
• Einschränkung des Sichtfeldes ("Röhrenblick" oder "Tunnelblick")

Weltweit sind über 1,5 Millionen Menschen von RP betroffen. Retinitis Pigmentosa begleitet von einer Hörbehinderung kann das Usher-Syndrom als Ursache haben. Oft entwickelt sich früh ein grauer Star (Katarakt).

Es gibt bis heute noch keine medizinisch anerkannte Methode, die das Fortschreiten von RP verhindern oder die Krankheit heilen könnte.

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