Kardiomyopathie

Erkrankungen des Herzmuskels werden als Kardiomyopathie bezeichnet.

Laut Definition einer Arbeitsgruppe der WHO und der International Society and Federation of Cardiology von 1995 werden die Krankheitsbilder heute als "Herzmuskelerkrankungen, die mit einer Fehlfunktion des Herzens einhergehen" definiert. Früher hatte man Kardiomyopathien als "Herzmuskelerkrankungen unklarer Ursache" verstanden. Sie werden folgendermaßen eingeteilt:

• Die dilatative Kardiomyopathie (DCM), bei der zunächst der linke Ventrikel (Herzkammer), im Endstadium auch alle Herzhöhlen, erheblich erweitert ist. Die Wandstärken sind nur geringfügig verstärkt. Das Herz zieht sich scheinbar nur schwach zusammen (= systolische Funktionseinschränkung). Zahlenmäßig ist eine abgelaufene Herzmuskelentzündung die häufigste Ursache. Im Erwachsenenalter kann sie auch die Folge einer koronaren Herzerkrankung sein. Die DCM ist ein häufiger Grund für eine Herztransplantation wenn der Zustand des Patienten mit Medikamenten und klinischer Behandlung nicht ausreichend gebessert werden kann.
• Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist durch eine Verdickung der Muskulatur der linken Herzkammer charakterisiert. Durch die asymmetrische Verteilung der Verdickung mit zusätzlicher Verdickung der Kammerscheidewand entsteht eine Ausflußbehinderung (Obstruktion) der linken Herzkammer. Ist die Verdickung gleichmäßig verteilt, fehlt die Ausflußbehinderung. In Folge der Verdickung ist der Einstrom des Blutes in die Herzkammer in der Erschlaffungsphase eingeschränkt.
• Die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) (Erstbeschreiber: Goodwin 1960, Braunwald 1960) entsteht aus einer Vermehrung der Herzmuskelmasse der Herzkammern, vor allen Dingen des linken Ventrikels, und führt damit zu einer Obstruktion (Behinderung) des Blutflusses zu den großen Arterien. In der Extremform führt die erhöhte Steifigkeit der Ventrikelwand zu einer mühsamen Füllung der Herzkammern. In der Folge können sich die Vorhöfe ausdehnen oder wegen erhöhten Arbeitsdrucks im linken Ventrikel kann die Mitralklappe insuffizient (undicht) werden. Einige Kinder, bei denen der Befund anlässlich der Klärung eines Herzgeräusches erhoben wird, sind beschwerdefrei. Bei stärkerer Ausprägung leiden die Patienten an der schlechten Herzfunktion: geringe Belastbarkeit, Atemnot, Schwindel und Synkopen. Auch Herzrhythmusstörungen kommen vor.
• Die restriktive Kardiomyopathie (RCM) stellt sich mit normal großen Herzkammern und einer normalen systolischen Funktion dar. Der Einstrom des Blutes in der Erschlaffungsphase ist jedoch herabgesetzt. Die Herzvorhöfe sind meist stark erweitert. Diese Krankheitsform ist im Kindesalter ausgesprochen selten.
• arrhytmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopahtie

Zwei weitere Gruppen bilden die unklassifizierten Kardiomyopathien:

• Die Endokardfibroelastose, bei der sich das Endokard (Herzinnenhaut) porzellangussartig verdickt hat und zu einer massiven Herzfunktionsstörung führt.
• Beim "Noncompaction of the Myocardium" hat sich der Herzmuskel aus seinem losen Maschennetz während der frühen Embryonalphase nicht weiter entwickelt (nicht verdichtet). Man spricht auch von einem schwammigen Myocard. Das Krankheitsbild ist im Kindesalter eine Rarität und gleicht klinisch der dilatativen Kardiomyopathie.
• Stress-Kardiomyopathie (Broken-Heart-Syndrom)

Kardiomyopathie bei Haustieren

Bei Kleintieren zählen Kardiomyopathien zu den am häufigsten beobachteten Herzerkrankungen. Die Ausprägungen unterscheiden sich je nach Tierart und Rasse erheblich.

• Hunde

Bei Hunden ist die dilatative Kardiomypathie (kurz DKMP oder DCM) die dominierende Form dieser Herzerkrankung. Vor allem die Vertreter größerer Rassen neigen zu diesem Leiden, während Angehörige kleinerer Hunderassen häufiger von Degenerationserscheinungen des Endokards im Klappenbereich betroffen sind. Einen einfachen Anhaltspunkt gibt hier die sogenannte "Ein-Hand-Regel". Kann der Hund mit einer Hand angehoben werden, hat er wahrscheinlich keine Kardiomyopathie.

Die Erkrankung verläuft in unterschiedlichen Formen. Wird bei einem Dobermann-Pinscher die Erkrankung diagnostiziert, beträgt seine wahrscheinliche restliche Lebenszeit weniger als ein halbes Jahr. Andere Rassen wie Neufundländer oder Deerhounds zeigen einen wesentlich milderen Verlauf. Eine Sonderform stellt die dilatative Kardiomyopathie des Boxers dar, die eher an die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie des Menschen erinnert.

Behandlung: Da eine grundlegende Therapie wie beim Menschen mittels Herztransplantation aus ethischen und finanziellen Gründen kaum durchgeführt wird, beschränkt sich die Behandlung auf die Verabreichung kontraktionsfördernder Medikamente (Pimobendan, Digitalis) sowie die medikamentelle Milderung der Folgeerscheinungen (Herzrhythmusstörungen, Lungenödem etc.) Da für einige Rassen die Erblichkeit der Erkrankung nachgewiesen wurde, haben einige Zuchtvereine Zuchtuntersuchungen initiiert.

• Katzen:

Bei Katzen ist die hypertrophe Kardiomyopathie die am häufigsten beobachtete Form der Erkrankung. Sie wird auch als Folgeerscheinung einer Schilddrüsenüberfunktion beobachtet. Eine Sonderform gleicht der hypertroph-obstruktiven Kardiomyopathie des Menschen. Daneben sind auch die restriktive und die dilatative Kardiomyopathie bei Katzen beschrieben. Letztere wird aber als sekundäre Kardiomyopathie eingestuft, da sie die Folgeerscheinung eines Mangels an dem für Katzen essentiellen Taurin ist. Da industrielle Fertigfuttermittel mit diesem Inhaltsstoff angereichert sind, wird diese Form der Erkrankung bei Katzen zunehmend selten beoabchtet. Weiterhin existieren Übergangsformen, die sowohl Zeichen einer Erweiterung als auch einer Hypertrophie zeigen. Sie werden als intermediäre Kardiomyopathie bezeichnet.

Ähnlich wie bei Hunden beschränkt sich die Therapie der Erkrankung bei Katzen auf eine Medikamentengabe zur Verbesserung der Symptomatik (Verbesserung der systolischen oder diastolischen Funktion, Behandlung von Rhythmusstörungen) beziehungsweise auf die Therapie der Grunderkrankung (v.a. Schilddrüsenerkrankungen und Taurinsubstitution).