Herzfehler

Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens bzw. angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz-Kreislauf-Systems oder des Herz-Lungen-Systems führt.

Ursache eines Herzfehlers können sowohl Chromosomenbesonderheiten sein, wie z. B. eine Trisomie 21 (Down-Syndrom), eine Trisomie 13 (Pätau-Syndrom), eine Trisomie 18 (Edwards-Syndrom), das Marfan-Syndrom oder das Williams-Beuren-Syndrom, als auch Giftstoffe (Noxen) und Alkohol.

Auch einige Arzneimittel (Phenytoin, Cumarine, Lithium, Neuroleptika) oder Infektionen (Röteln) können Herzfehlbildungen verursachen. Die Ursache der meisten Herzfehler ist aber derzeit noch ungeklärt.

Herzfehler treten auch im Zusammenhang mit anderen Fehlbildungen (z. B. im Bereich des Urogenital- oder Darmtrakt) auf.

Die Möglichkeiten der Fehlbildungen sind recht vielfältig. 85% aller Herzfehler sind jedoch auf acht verschiedene Variationen zurück zu führen.

Die Fachrichtung der Medizin, die sich mit angeborenen Herzfehlbildungen beschäftigt ist die Kinderkardiologie, ein Teilgebiet der Pädiatrie. Die Kardiologie als Teilgebiet der Inneren Medizin beschäftigt vor allem mit den im Erwachsenenalter auftretenden Erkrankungen des Herzens.

Angeborene/congenitale Fehlbildungen des Herzens bzw. herznaher Gefäße

Herz allgemein:
- Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (=AVSD - AV-Kanal) - (Fehlbildung der Herzscheidewand auf Vorhof- und Kammerebene + Fehlbildung von Trikuspidalklappe und Mitralklappe)
- Atriumseptumdefekt (=ASD) - Vorhofscheidewanddefekt mit den Ausprägungen Persistierendes Foramen ovale (= PFO), ASD II, ASD I und Sinus venosus-Defekt (Loch in der Herzscheidewand zwischen den Vorkammern)
- Ebstein-Anomalie (Fehlbildung der Trikuspidalklappe zwischen rechten Vorhof und rechter Kammer mit Verlagerung der Klappenebene nach unten)
- Fallotsche Tetralogie [komplexe Herzfehlbildung, bestehend aus einer Verengung der Pulmonalklappe (Pulmonalstenose), einem Ventrikelseptumdefekt, der "reitenden Aorta" und einer Vermehrung der Herzmuskelmasse des rechten Herzens]
- Persistierendes Foramen ovale (=PFO) (siehe auch ASD II) (verbliebene fetale Verbindung in der Vorkammerscheidewand)
- Lungenvenenfehlmündung
- Shone-Komplex (komplexe Fehlbildung des linken Herzens)
- Single Ventricle:
  - mit funktionell wirksamem linkem Ventrikel. Die rechte Herzkammer (Lungenkreislauf) ist nicht ausreichend ausgebildet.
    - Pulmonalatresie (Verschluss/Nichtanlage der Pulmonalklappe)
    - Trikuspidalatresie (Verschluss/Nichtanlage der Trikuspidalklappe)
  - mit funktionell wirksamem rechtem Ventrikel. Die linke Herzkammer (Körperkreislauf) ist nicht ausreichend ausgebildet.
    - Double outlet right Ventricle (=DORV) - Fehlabgang der Aorta aus der rechten Kammer
    - Hypoplastisches Linksherz-Syndrom (=HLHS) - (komplexe Herzfehlbildung mit Atresie (Nichtanlage/Verschluss) der Mitral- und Aortenklappe und der Aorta
- Transposition der großen Arterien (=TGA) - Lungenschlagader (Pulmonalis) und Aorta sind vertauscht an der jeweils falschen Herzkammer angeschlossen. Damit sind die normalerweise in Reihe geschalteten Kreisläufe parallel geschaltet und der Körper erhält ungesättigtes Blut. Ohne zusätzliche Fehlbildungen (Shunts) oder rasche Intervention nicht überlebensfähig.
- Truncus arteriosus communis (=TAC) (Aorta und Lungenarterie sind nicht vollständig getrennt, Aortenklappe fehlgebildet als "Truncusklappe", Ventrikelseptumdefekt)
- Ventrikelseptumdefekt (=VSD) (Loch in der Hauptkammerscheidewand)

Gefäß- und Klappenfehlbildungen:
- Aortenisthmusstenose (=ISTA) (Verengung im Aortenbogen und absteigenden Anteil der Aorta)
- Aortenstenose - Verengung/Missbildung der Aortenklappe zwischen linker Kammer und Aorta
- Aorto-pulmonales_Fenster (Aorta und Lungenschlagader sind in ihrem Anfangsteil nicht getrennt)
- Persistierender Ductus arteriosus Botalli (=PDA) (Verbliebene fetale Verbindung zwischen Lungen- und Körperschlagader)
- Marfan-Syndrom (Bindegewebsschwäche mit Aortenwurzelerweiterung oder Aortenaneurysma)
- Mitralklappenfehlbildungen
- Mitralklappenprolaps (Fehlbildung/funktion der Mitralklappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer)
- Pulmonalstenose (Verengung/Missbildung der Pulmonalklappe zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader)
- Unterbrochener Aortenbogen

Erkrankungen des Reizleitungssystems

QT-Syndrom (LQTS)
Sick-Sinus-Syndrom
Wolff-Parkinson-White-Syndrom (=WPW-Syndrom)

Erworbene Herz- und Herz-Lungen-Erkrankungen

Endokarditis (Herzinnenhautentzündung)
Herzrhythmusstörungen, u. a. nach Operationen im Bereich des rechten Vorhofes
Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankungen)
Kawasaki-Syndrom
Myokarditis (umschriebene Herzmuskelentzündung)
pulmonale Folgeerkrankungen:
Pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck als Folge eines angeborenen Herzfehlers mit Links-Rechts-Shunt)
Eisenmenger-Reaktion (Shunt-Umkehr als Folge fixierter pulmonaler Hypertonie bei einem angeborenen Herzfehler)

Therapien

interventionelle Herzkatheter:aufgeführt sind hier Verfahren, die unabhängig vom Krankheitsbild eingesetzt werden können:

- Coils - in der Regel Drahtgebilde, mit denen Gefäße mittels Herzkatheter verschlosssen werden können.
- Dilatation einer Herzklappe/eines Gefäßes: die stenotische (verengte) Herzklappe/das Gefäß wird mit Hilfe eines Ballonkatheters aufgedehnt
- Rashkind-Manöver = Ballonatrioseptostomie - Aufreißen des Vorhofseptums mittels Ballonkatheter
- Stent-Implantation - Stents sind kleine Röhrchen aus Kunststoff oder Metall, die in ein verengtes Gefäß mittels Herzkatheter eingeführt werden. Sie halten das Gefäß offen und können z. T. mit dem Wachstum des Kindes „aufdilatiert” (aufgedehnt) werden.

Operationen: Chirurgisches Vorgehen unabhängig vom Herzfehler. Die Operationsverfahren sind in der Regel bei den einzelnen Herzfehlerbeschreibungen angeführt:

- Blalock-Taussig-Anastomose - Verbindung zwischen großer Arterie (Halsschlagader) und Lungenschlagader zur Verbesserung der Lungendurchblutung bei Rechtsherzproblemen
- Glenn-Anastomose - Verbindung der oberen Körpervene mit den Lungenschlagadern, erster Schritt zum Fontankreislauf
- Fontan-Operation - OP-Technik zur Kreislauftrennung, meistens in 2 Schritten: Glenn + TCPC
- Pulmonales Banding (Verengung der Lungenarterie durch ein Bändchen bei Links-Rechts-Shunt-Herzfehlern]
- TCPC (Totale Cavo-Pulmonale Connection; vollständige Venen-Lungenarterienverbindung, nach Anschluss der unteren Körpervenen mit den Lungenschlagadern. Vervollständigung des Fontankreislaufs.)

Medikation zur Blutgerinnungshemmung (Antikoagulation)

Bei manchen Herzfehlern und insbesondere nach der Korrektur mancher Herzfehler erhalten die Patienten eine dauerhafte Gabe von blutgerinnungshemmenden Medikamenten um das Risiko von Thrombosen zu verringern. Neben der schwach wirkenden Acetylsalicylsäure (ASS) gibt es die stark wirkenden Cumarine (Marcumar, Warfarin).

Diese Medikamente müssen vor Operationen rechtzeitig abgesetzt werden, da sie bis zu 14 Tage den Organismus beeinflussen!

Als dritten Wirkstoff gibt es Heparin, das vor allem in der Klinik und intravenös gegeben wird. Es wirkt sofort mit sehr kurzer Halbwertzeit.

Die Dauereinnahme von Cumarinen (Marcumar oder Warfarin) bedarf einer regelmäßigen Blut-Kontrolle, die der Patient oder seine Eltern in der Regel selber durchführen können. Der Blutgerinnungsstatus, der nach dem vermehrten Verzehr von Vitamin K-haltigen Nahrungsmitteln oder möglicherweise infolge von Infekten schwanken kann, muss dann durch eine Anpassung der Medikamenten-Dosis ausgeglichen werden. Dieses "Problem" besteht bei der Gabe von ASS und Heparin nicht.

Siehe auch

Herz, Aortenklappe, Aortenstenose, Aorteninsuffizienz, Mitralklappeninsuffizienz, Mitralklappenprolaps, Pulmonalstenose

Weblinks

Literatur

Borth-Bruhns, Thomas / Eichler, Andrea: Pädiatrische Kardiologie (2004)
Barankay, Andreas (Hrsg.): Interdisziplinäre Versorgung angeborener Herzfehler (2002)
Schumacher, G. u. a.: Klinische Kinderkardiologie/mit CD-ROM (2001)
Hauskopf, G.: Intensivtherapie angeborener Herzfehler (2000)
Neill, Clark: Unser Kind hat einen Herzfehler ? Informationen und Rat für Eltern Bezugsadresse
DS-Infocenter (Hrsg.): Herzfehler bei Kindern mit Down-Syndrom/Trisomie 21 (2. Auflage 2004) Bezugsadresse
Carrel, Vereb, Hug: Ein kleines Herz wird stark ? Die Herzoperation der vierjährigen Celina (Erfahrungsbericht)
Clemens Bollinger: Ein Herz für Nicole ? Die Geschichte einer Transplantation (Erfahrungsbericht)

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